Nascido em Detroit, em 1939, numa família ítalo-americana, Coppola cresceu no bairro de Queens em Nova Iorque, para onde a família se mudou após o seu nascimento. O pai, Carmine Coppola, era músico e compositor (uma canção sua surge em Tucker: Um Homem e o Seu Sonho, 1988) e a mãe atriz. Quando tinha nove anos contraiu poliomielite.
Coppola estudou cinema na UCLA e enquanto por lá fez inúmeros pequenos filmes, alguns pornográficos. Nos fins da década de 60, começou a sua carreira profissional realizando filmes de baixo orçamento com Roger Corman e escrevendo roteiros.
Logo a seguir à realização do seu primeiro filme You’re a big boy now, foi oferecida a Coppola a direcção da versão para cinema do musical da Broadway, Finian’ s rainbow, protagonizado por Petula Clark, no que era o seu primeiro filme nos Estados Unidos, e pelo veterano Fred Astaire. O produtor Jack Warner, mal impressionado com o aspecto hippie de Coppola, deixou-o entregue a si mesmo. Coppola pegou o elenco e foi para Napa Valley rodar os exteriores, mas as diferenças entre estas filmagens e as gravadas em estúdio eram enormes, o que resultou num filme pouco homogêneo. Sendo feito com material obsoleto, o sucesso não foi grande, mas sem dúvida o seu trabalho com Petula Clark contribuiu para a sua nomeação para o Globos de Ouro como melhor atriz.
Depois de 1979 após o sucesso dos dois Godfather, Coppola dedicou-se a um projecto ambicioso, Apocalypse Now, baseado em Heart of Darkness de Joseph Conrad. A realização do filme foi marcada por inúmeros problemas, desde tufões, e abuso de drogas, até ao ataque de coração de Martin Sheen e à aparência inchada de Marlon Brando, que Coppola tentou esconder, filmando-o na sombra. O filme foi adiado tantas vezes, que chegou a ser alcunhado de "Apocalypse Whenever". Quando finalmente estreou, o filme foi amado e odiado pela crítica e os seus elevados custos quase levaram ao colapso da American Zoetrope, o estúdio recém criado de Coppola. No documentário de 1991, Hearts of Darkness: A Filmmaker’s Apocalypse, dirigido pela esposa de Coppola, Eleanor Coppola, Fax Bahr e George Hickenlooper relatam as dificuldades que a equipa passou e mostra cenas dessas dificuldades filmadas por Eleanor.
Apesar dos contratempos e problemas de saúde que Coppola sofreu durante a filmagem de Apocalypse, continuou com os seus projectos. Em 1981 apresentou a restauração do filme de 1927 Napoléon, editado nos Estados Unidos pela Zoetrope. No entanto, somente em 1982 é que Francis voltou à realização, com o filme One From the Heart, que foi um fracasso enorme, tendo no entanto criado um certo culto à sua volta anos depois. Esse filme lhe deixou uma dívida de US$ 30 milhões. Isso, somado a falência de seu estúdio, o American Zoetrope, fez com que o diretor entrasse em um período conturbado, em que teve que aceitar dirigir e associar seu nome a diversos trabalhos encomendados, que normalmente não lhe despertariam interesse.
Em 1986, Coppola e George Lucas dirigiram o filme Captain Eo, com Michael Jackson, para os parques temáticos da Disney, que até à altura tinha sido o filme mais caro por minuto já feito.
Em 1990 completou a série dos "Godfather" com The Godfather: Part III que, apesar de não ter sido tão aclamado pela crítica como os anteriores, foi um grande sucesso de bilheteira.
Recentemente Francis Coppola afirmou que O Senhor dos Anéis é uma obra magna e insuperável do cinema, o que causou grande controvérsia.